Главная » Сердечно-сосудистые заболевания » Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить

Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить

Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой врожденный порок сердца наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

  • наследственность;
  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
  • вредные привычки будущей матери;
  • прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
  • воздействие токсических веществ на организм беременной;
  • неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
  • токсикоз;
  • эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

  • белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
  • синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

  • цианоз;
  • общая слабость;
  • выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
  • одышка;
  • сердцебиение;
  • нарушения ритма пульса;
  • боли в груди стенокардического характера;
  • ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

  • ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
  • частые приступы головных болей;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • кровотечения из носа;
  • кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

  • грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
  • мягкий диастолический шум в этой же области;
  • акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

  • цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
  • присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
  • изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
  • возникновение сердечного горба;
  • наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

  • Эхо-КГ;
  • ангиография;
  • ЭКГ (обычное, с нагрузкой и по Холтеру);
  • катетеризация сердца;
  • рентгенография грудной клетки;
  • анализ крови для определения ее газового состава;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

  • тетрада Фалло;
  • дефекты межкамерных перегородок;
  • стеноз легочной артерии;
  • незаращение артериального протока.

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

Больным с комплексом Эйзенменгера не рекомендуется:

  • обезвоживание организма;
  • перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
  • окунание в холодную воду;
  • пребывание в высокогорных зонах;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
  • прием нестероидных противовоспалительных средств;
  • наступление беременности;
  • активное или пассивное курение;
  • прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

  • антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
  • простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
  • антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
  • антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Самые читаемые:

Аневризма сосудов головного мозга: симптомы, принципы лечения
Аневризма сосуд...
Атеросклероз аорты сердца: причины, симптомы, принципы диагностики и лечения
Атеросклероз ао...
Болезнь Такаясу: симптомы, лечение
Болезнь Такаясу...
Впервые в мире проведена трансплантация умершего сердца
Впервые в мире ...
Инфаркт миокарда: неотложная помощь, принципы лечения в стационаре
Инфаркт миокард...
Ишемическая болезнь сердца: симптомы и лечение при беременности
Ишемическая бол...
Лимфостаз нижних конечностей
Лимфостаз нижни...
Мезотелиома перикарда: симптомы и тактика лечения
Мезотелиома пер...
Мерцательная аритмия: лечение
Мерцательная ар...
Миокардиодистрофия: симптомы и лечение
Миокардиодистро...
Нейроциркуляторная дистония: симптомы, диагностика и лечение
Нейроциркулятор...
Одышка при сердечной недостаточности: причины и лечение
Одышка при серд...
Окклюзия подключичной артерии: почему возникает и как лечить
Окклюзия подклю...
Острая сердечная недостаточность: симптомы и причины развития
Острая сердечна...
Почему болит сердце при беременности?
Почему болит се...
Причины и признаки сердечной недостаточности
Причины и призн...
Псориатический артрит: симптомы, причины, классификация
Псориатический ...
Травматические артериовенозные свищи
Травматические ...
Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения
Транспозиция ма...
Тредмил-тест: что это такое, показания и противопоказания
Тредмил-тест: ч...
Трудоголизм» приводит к серьезным болезням сердца
«Трудогол...
Тяжесть в ногах: причины и лечение
Тяжесть в ногах...
Что такое сцинтиграфия миокарда?
Что такое сцинт...
Эндолимфатическая терапия: методы, преимущества и недостатки
Эндолимфатическ...

О admin

x

Check Also

Целомическая киста перикарда: почему возникает и как лечить

Целомическая киста перикарда: почему возникает и как лечить Целомическая киста перикарда представляет сбой наполненное бесцветной жидкостью кистозное доброкачественное новообразование с тонкими стенками. Такая киста является выпячиванием париетального листка перикарда, и ...

Хроническое легочное сердце: причины, симптомы и лечение

Хроническое легочное сердце: причины, симптомы и лечение Под понятием «хроническое легочное сердце» объединяется ряд состояний, при которых в течение нескольких лет формируется легочная артериальная гипертензии и правожелудочковая недостаточность. Данное состояние ...

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН): классификация, симптомы и лечение

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН): классификация, симптомы и лечение Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется несоответствием между возможностями сердца и потребностью организма в кислороде. Вначале недостаточная функция сердца проявляется лишь при нагрузке, ...

Холтеровский мониторинг сердца: для чего применяют ЭКГ по Холтеру?

Холтеровский мониторинг сердца: для чего применяют ЭКГ по Холтеру? В случае, если с сердцем возникают проблемы, электрокардиограмма не всегда информативна. Зачастую требуется зафиксировать работу главной мышцы тела человека на протяжении ...

Холодовый нейроваскулит: почему возникает, какими симптомами проявляется

Холодовый нейроваскулит: почему возникает, какими симптомами проявляется Холодовый нейроваскулит является хроническим воспалением сосудов, которое возникает после однократного отморожения или многократных озноблений конечностей и выражается в нарушении нейровегетативной регуляции, проявляющемся в ...

Хемодектома каротидная: причины, симптомы, принципы лечения

Хемодектома каротидная: причины, симптомы, принципы лечения Каротидная хемодектома (или струма каротидной железы, параганглиома каротидная) относится к редким опухолям шеи. Она развивается в области разветвления общей сонной артерии из нейроэндокринных клеток ...

Флебэктомия: показания, противопоказания, методика

Флебэктомия: показания, противопоказания, методика Флебэктомия — это хирургическое вмешательство по удалению подкожных варикозно измененных вен ног, которое направлено на восстановление нормального кровотока в нижних конечностях и улучшения питания в тканях. ...

Флебит: симптомы и лечение

Флебит: симптомы и лечение Патологии сосудов встречаются не менее часто, чем заболевания сердца, и многие из них способны нести угрозу не только здоровью, но и жизни больного. Одним из таких ...

Ученые открыли белок, продлевающий жизнь

Ученые открыли белок, продлевающий жизнь Исследователи из США и Норвегии в течение 9 лет наблюдали за группой пациентов с болезнями сердца. Они установили, что у части таких больных имеется особый ...

Успешная операция по замене сердечного клапана у ребенка

Успешная операция по замене сердечного клапана у ребенка Дети с врожденными пороками сердца нередко переносят несколько сложных операций, направленных на восстановление нормального кровообращения. Так случилось и с 5-летним пациентом Томского ...

Употребление овсяной каши снижает риск сердечно-сосудистых осложнений

Употребление овсяной каши снижает риск сердечно-сосудистых осложнений Ученые из университетского колледжа, расположенного в городе Корк (Ирландия), пришли к выводу, что употребление овсяной каши снижает риск развития инсультов и инфарктов. Ученые ...

Уникальный опыт специалистов СФБМИЦ им

Уникальный опыт специалистов СФБМИЦ им. Е.Н. Мешалкина по кардиохирургии корня аорты и аортального клапана при помощи малоинвазивных вмешательств В июне 2017 года появилась новость о том, что кардиохирурги Сибирского федерального ...

Уникальная операция по подготовке пациента к трансплантации сердца – два механических сердца установлены российскими кардиохирургами Клиники Мешалкина

Уникальная операция по подготовке пациента к трансплантации сердца – два механических сердца установлены российскими кардиохирургами Клиники Мешалкина У двадцатилетней девушки Кристины, пострадавшей от нападения и ряда ножевых ранений, развился инфаркт ...

УЗИ вен нижних конечностей

УЗИ вен нижних конечностей Ультразвуковое исследование (УЗИ) вен стало привычной и необходимой частью диагностики болезней сосудов. Это неинвазивный, безопасный и эффективный метод диагностики болезней вен. В нашей статье поговорим о ...

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды ...

Тяжесть в ногах: причины и лечение

Тяжесть в ногах: причины и лечение Кровообращение нашего организма устроено таким образом, что для нормального кровоснабжения нижних конечностей кровь должна преодолевать силу гравитации. Когда силы ее движения становится недостаточно, то ...

ТЭЛА: симптомы и неотложная помощь, лечение при беременности

ТЭЛА: симптомы и неотложная помощь, лечение при беременности Риск развития ТЭЛА при беременности возрастает, тромбоэмболия легочной артерии наблюдается у одной из 750 женщин. Этот комплекс симптомов может грозить тяжелыми осложнениями ...

Трудоголизм» приводит к серьезным болезням сердца

«Трудоголизм» приводит к серьезным болезням сердца К такому выводу можно прийти, изучив доклад правительства Японии о состоянии здоровья тружеников разных отраслей. В документе указано, что больше всего тяжелых сердечно-сосудистых заболеваний ...

Трофическая язва на ноге: лечение, профилактика, методы диагностики

Трофическая язва на ноге: лечение, профилактика, методы диагностики Трофические язвы могут быть вызваны разнообразными причинами. Их диагностика основана прежде всего на оценке состояния сосудистого русла в зоне поражения, а также ...

Трофическая язва на ноге

Трофическая язва на ноге Трофические язвы на ногах – одна из проблем медицины в течение многих веков. В современных условиях ее актуальность постоянно увеличивается. В мире насчитывают до 2,5 млн ...

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы и лечение

Тромбоэмболия легочной артерии: симптомы и лечение Тромбоэмболия легочной артерии является одной из самых частых причин внезапных смертей, вызванных патологиями сердечно-сосудистой системы. Она возникает с частотой 1 случай на 100 000 ...