Главная » Здоровье » Что такое болезнь Стилла

Что такое болезнь Стилла

Что такое болезнь Стилла

Болезнью Стилла называют воспалительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, высыпаниями на коже, болью в области суставов и рядом иных симптомов. Это мультисистемная патология – вовлекаться в патологический процесс могут самые разные системы нашего организма. К счастью, встречается она достаточно редко – ею страдает приблизительно 1 человек на 100 тысяч населения нашей планеты. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, пик заболеваемости приходится на молодой возраст (от 15 до 25 лет).

О том, почему возникает болезнь Стилла, какими симптомами она характеризуется, о принципах диагностики и лечения данной патологии вы узнаете из нашей статьи. Но сначала предлагаем вам ознакомиться с некоторыми историческими данными.

Историческая справка

Более века назад, в 1886 году впервые журнал Lancet описал комплекс симптомов – лихорадку, сыпь и боли в суставах. Тогда эту патологию посчитали одной из форм ревматоидного артрита. Через год этим же заболеванием заинтересовался детский врач Дж. Стилл, который диагностировал его у своих маленьких пациентов и расценил как разновидность ЮРА (ювенильного ревматоидного артрита). И лишь спустя 60 лет, в 1966 г. болезнь Стилла была признана самостоятельной нозологической формой ввиду наличия характерной для нее клинической картины не только у детей и подростков, но и у взрослых людей.

Причины и механизм развития

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

  • Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
  • Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
  • Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Симптомы болезни Стилла

Это заболевание характеризуется рядом самых разнообразных симптомов, которые могут так или иначе сочетаться друг с другом. Тем не менее, ни один из них не является патогномоничным (характерным непосредственно для данной патологии). Перечислим основные симптомы.

Температура тела больного повышается до 38-39 °С и более. Появляется она внезапно, практически ежедневно, в одно и то же время, преимущественно в вечерние часы, реже – днем и утром. Купируется самостоятельно либо же после приема жаропонижающих препаратов группы НПВС. У каждого пятого пациента нормализации температуры тела не отмечается – она повышена в течение всего периода обострения болезни.

Высыпания имеют вид пятен розового цвета, расположенных на уровне кожи, или папул, слегка возвышающихся над ним. Как правило, не зудят, однако некоторые больные все же отмечают зуд.

Обычно сыпь возникает вечером, на высоте лихорадки, к утру становится бледнее и в течение дня исчезает полностью, но вечером, с очередным повышением температуры тела, появляется вновь.

Типичные места высыпаний – проксимальные (ближайшие к туловищу) части рук и ног, собственно туловище, шея, реже – лицо. В трети случаев высыпания возникают в местах постоянного травмирования кожи, сдавливания ее элементами одежды (например, резинками). Этот признак получил название «феномен Кебнера».

Боли в суставах и мышцах

Артралгии отмечают большинство лиц, страдающих болезнью Стилла. Как правило, имеет место поражение мелких суставов кистей (особенно дистальных межфаланговых – между ногтевой и средней фалангами пальца), а также лучезапястных суставов (вплоть до анкилоза – полного отсутствия подвижности в них). На ранней стадии болезни в патологический процесс вовлекается какой-либо 1 сустав – человек отмечает болезненность в нем при движениях и/или в состоянии покоя. Ввиду редкости патологии этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление интоксикации, возникающее на фоне высокой температуры. По мере прогрессирования патологического процесса в него вовлекаются все новые и новые суставы – помимо указанных выше это височно-нижнечелюстные, межпозвонковые, локтевые, тазобедренные, плюснефаланговые и другие суставы. Но именно артрит дистальных межфаланговых суставов позволяет отличить болезнь Стилла от иных ревматологических заболеваний, в частности, от СКВ и ревматоидного артрита – для данных патологий поражение именно этих суставов не характерно.

Прочие симптомы

Больных могут беспокоить:

  • боль в горле (именно с этого симптома дебютирует болезнь Стилла у двух из трех пациентов; боль постоянная, как правило, пекущего характера);
  • увеличение шейных лимфатических узлов (часто сопутствует боли в горле, из-за чего расценивается как регионарная лимфаденопатия, сопровождающая инфекционный процесс в ЛОР-органах; консистенция лимфатических узлов умеренно плотная, они подвижны, не спаяны друг с другом и окружающими тканями; выраженная плотность лимфоузла, изолированное его увеличение, спаянность с вокруг расположенными тканями свидетельствуют в пользу онкологического заболевания, а не болезни Стилла);
  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в животе;
  • плеврит;
  • асептический пневмонит (симптоматика напоминает таковую двусторонней пневмонии);
  • перикардит;
  • миокардит;
  • тампонада сердца;
  • инфекционный эндокардит;
  • РДС (респираторный дистресс-синдром).

Последние 4 симптома, к счастью, встречаются достаточно редко.

К какому врачу обратиться

При дебюте болезни Стилла обычно пациент идет на прием к педиатру или терапевту. Однако диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов: ЛОР-врача, гастроэнтеролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога и лечение выявленных осложнений.

Принципы диагностики

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм 3 , гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Принципы лечения

Лицам, страдающим этим заболеванием, могут быть назначены такие лекарственные средства:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, мелоксикам и другие) – в четверти случаев острого периода болезни их оказывается достаточно, чтобы остановить патологический процесс;
  • глюкокортикоиды (преднизолон перорально (в форме таблеток), метилпреднизолон (в форме таблеток перорально либо пульс-терапия (в/в введение больших доз гормона при тяжелом течении болезни)) – чаще их применяют при вовлечении в патологический процесс легких и сердца;
  • препараты золота (тауредон, ауранофин);
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамид (препарат резерва) и другие);
  • аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил);
  • сульфаниламиды (сульфасалазин);
  • циклоспорин А;
  • препараты системной энзимотерапии (вобэнзим, флогэнзим);
  • интерферон (реаферон);
  • иммуностимуляторы (тимогексин, т-активин и так далее).

Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.

При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

  • моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
  • новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Заключение

Болезнь Стилла – это воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лихорадкой, сопутствующей ей сыпью, болями в области суставов, а также рядом других, весьма разноплановых симптомов. Существуют утвержденные критерии диагностики, позволяющие с высокой достоверностью выставить этот диагноз.

В лечении главное – остановить воспалительный процесс. В этом могут помочь НПВС, глюкокортикоиды, цитостатики и препараты некоторых других фармакологических групп.

Исход заболевания может быть различным. У каждого третьего человека оно завершается выздоровлением спустя полгода-год. Чаще регистрируется рецидивирующее течение патологии, причем рецидивы (атаки) могут быть достаточно редки – возникать от 1 раза в год до 1 раза в 10 лет. Существует и хроническая форма болезни. Случаи ее наиболее тяжелы, сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и приводят к скорой инвалидизации больного (как правило, по причине поражения суставов – анкилозов). Во многих случаях прогноз пациента к жизни и выздоровлению улучшает ранняя диагностика болезни Стилла и адекватное ее лечение.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Стилла:

О admin

x

Check Also

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции В составе лекарственного средства содержится дистиллированная вода, фильтра элемента ржи, диметилизосорбид, пентиленгликоль и гидроксиэтилцеллюлоза. Лекарственный набор содержит следующие компоненты: Микозан крем для ...

Занемела левая рука – случайность или болезнь?

Немеет левая рука по достаточно большому количеству причин, как простого, безобидного характера, так и по причине сердечнососудистых отклонений и проблем нервной системы. Так, например, если данное явление случается крайне редко, ...

Немеют руки – в чем причина и как себе помочь?

Многие люди, сталкиваясь с такой проблемой, когда немеют руки, даже не имеют понятия, почем так происходит и как с этим бороться. Это могут быть как постоянные, так и редко ощущаемые ...

Болят суставы пальцев рук: причины и лечение

Причина, по которой многим приходится посещать кабинет врача, довольно распространена – болят суставы пальцев рук, причины и лечение. Но помните, здесь может дать надежду на скорейшее выздоровление только квалифицированный специалист. ...

Виды операций при онихокриптозе

Вросший ноготь – это крайне неприятное заболевание, при котором края ногтевой пластины врастают в околоногтевой валик. В зависимости от стадии и формы течения болезни она может сопровождаться сильными болями, воспалительными ...

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции Такая патология, как грибковое поражение ногтей – достаточно серьезное и неприятное заболевание, проявляющееся в основном сильным разрушением ногтевой пластины. ...

Синдром холодных рук – так ли он опасен?

Этот синдром считается женским, так как он проявляется у представительниц прекрасного пола, обычно, в возрасте 15-45 лет. Обусловлен различиями в терморегуляции мужского и женского организма, ведь у женщина она более ...

Занемели пальцы на руках – стоит ли переживать?

Больные начинают беспокоиться о том, что немеют пальцы рук, причины которых они не знают, только тогда, когда появляется ярко выраженное устоявшееся действие, связанное с иными ощущениями, приносящими дискомфорт и боль. ...

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях Если на веке у ребенка появляется окруженный краснотой гнойник, диагноз ясен любой маме и без врача: ячмень. В связи с ...

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение Язвенным колитом называют пожизненную болезнь, которая поражает слизистую исключительно толстой кишки и проявляется ее деструктивно-язвенным воспалением разной интенсивности. Оно всегда поражает прямую кишку, ...

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя Укус паука – это неприятное событие может омрачать жизнь многих из нас: дачников и огородников, любителей сбора грибов и ягод ...

Эшерихиоз у детей

Эшерихиоз у детей Термин «эшерихиоз» объединяет группу острых инфекционных заболеваний, характеризующихся разнообразием клинических форм, протекающих с поражением пищеварительного тракта, симптомами интоксикации и развитием эксикоза (обезвоживания). Возбудителем болезни является патогенная эшерихия ...

Жженые квасцы при вросшем ногте

Неприятное и мучительное заболевание под названием вросший ноготь (по-другому называют онихокриптоз) наверняка известно многим людям. С ним сталкивались практически вся часть населения планеты Земля. Происходит это так: ноготь врастает в ...

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение Эхинококкоз – глистное заболевание (гельминтоз), сопровождающееся образованием в органах округлых полостей – кист. Эхинококковые кисты чаще всего появляются в печени и легких. Значительно реже поражаются ...

Эфирные масла от комаров

Эфирные масла от комаров Летом многие из нас хотят прогуляться на природе, сходить на рыбалку или посидеть за столом во время чаепития на даче. Нарушить эти приятные моменты жизни могут ...

Ихтиоловая мазь при вросшем ногте

Вросший ноготь – это серьезная и опасная патология, которая заключается во врастании внутреннего или наружного края ногтевой пластины в мягкие ткани пальца. К сожалению, от возникновения подобной проблемы в наши ...

Эфирные масла для ухода за сухими волосами

Эфирные масла для ухода за сухими волосами Уход за сухими волосами должен быть постоянным и тщательным, т. к. волосы этого типа наиболее подвержены таким проблемам, как их повышенная ломкость и ...

Эфирные масла для ухода за кожей рук

Эфирные масла для ухода за кожей рук Кожа рук подвергается воздействию многих внешних и внутренних факторов и нуждается в тщательной и систематической заботе. Особенно страдают участки кистей, находящиеся с тыльной ...

Эфирные масла для ухода за кожей ног

Эфирные масла для ухода за кожей ног Кожа ног часто подвергается негативному воздействию различных факторов: неудобная или неправильно подобранная обувь, сухой воздух во время жары или хождение по земле босиком. ...

Эфирные масла для ухода за жирными волосами

Эфирные масла для ухода за жирными волосами Красивые и ухоженные волосы хотят иметь все – и женщины, и мужчины. Но на состояние наших волос могут негативно влиять самые различные внешние ...

Левомеколь при вросшем ногте

При недостаточной гигиене ног и ношении неправильно подобранной обуви может возникнуть такая патология как вросший ноготь, при которой ногтевая пластина врастает в мягкие ткани пальца, что соответственно становится причиной серьезного ...