Главная » Здоровье » Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Эпителиоидная саркома: особенности течения и лечения

Эпителиоидная саркома является редким видом злокачественных новообразований мягких тканей и состоит из узелков веретенообразных и эозинофильных эпителиоидных клеток. Внешне такие опухоли представляют собой плотный узел диаметром от 0,5 до 5 см. Срез такого новообразования блестящий и имеет серовато-бежевый или серовато-белый цвет, иногда содержит исчерченность, желтые или коричневые крапинки.

По данным статистики чаще такие опухоли выявляются у мужчин 20-40 лет, но иногда они могут обнаруживаться у детей или людей более зрелого возраста. Как правило, эти новообразования располагаются в мягких тканях конечностей (кисти, предплечья, бедра, колени), но в медицинской литературе существуют описания и эпителиоидных сарком средостения, промежности и таза. В ряде случаев опухоли возникают сразу в нескольких местах.

Разновидности эпителиоидной саркомы

Специалисты выделяют два основных вида таких опухолей.

Классические эпителиоидные саркомы обнаруживается в 90 % случаев и относятся к дистально расположенным образованиям. Такие опухоли представлены несколькими подвидами, название которых отображает их гистологию:

  • фибромоподобная – похожа на фиброму;
  • гранулемоподобная – похожа на гранулему;
  • гистиоцитоподобная – похожа на гистиоцитому;
  • ангиоматоидная – похожа на ангиому.

Проксимальная эпителиоидная саркома обычно располагается на тканях предплечья, средостения, половых органов, таза или промежности. Своим гистологическим строением она отличается от классической разновидности более большими клетками и присутствием признаков цитологической атипии и рабдоидного компонента. Такие новообразования локализуются глубже и являются более агрессивными. Они быстрее метастазируют, сложнее поддаются лечению и чаще дают рецидивы.

Стадии эпителиоидной саркомы такие же, как и у сарком мягких тканей.

Особенности эпителиоидной саркомы

  • Такая опухоль состоит из долек или узла серо-белого или серо-бежевого цвета. Размер новообразования от 0,5 да 5 см (в среднем около 2 см).
  • Образование локализуется под кожей и проникает (растет инвазивно) вдоль сухожилий. Может врастать в другие мягкие ткани и кости. Иногда проявляется изъязвлениями на кожных покровах.
  • При микроскопическом исследовании в образце опухоли выявляются веретено-полигональные эпителиоидные клетки с участками некроза. Иногда обнаруживаются варианты из больших карциномоподобных клеток. В тканях образования иногда выявляются признаки кальциноза и оссификации (обызвествления). Большинство клеток опухоли содержат одно ядро. Выявляются признаки легкой атипии и фигуры митоза. При метастазировании или рецидивах клетки становятся более полиморфными.
  • Эпителиоидная саркома имеет склонность к инвазивному росту и прорастает в кровеносные сосуды и костные ткани. Образование метастазирует не только по лимфе, но и гематогенно. Его вторичные очаги возникают в лимфоузлах, легких и костях.

Точные причины развития эпителиоидной саркомы пока неизвестны. Ученые полагают, что весомую роль в формировании этих опухолей имеет такое специфическое генетическое нарушение, как инактивация гена супрессора SMARCBI / INI1, находящегося на хромосоме 22.

По наблюдениям специалистов предрасполагающими к появлению новообразования факторами могут становиться следующие обстоятельства:

  • травмы;
  • контакт с гербицидами и продуктами, использующимися для производства пластмасс;
  • радиация;
  • наследственная предрасположенность;
  • генетические аномалии.

При развитии эпителиоидной саркомы у больного возникает безболезненный, плотный узел в подкожном слое или мягких тканях (иногда в коже). Он растет медленно и нередко принимается за бородавку или мозоль. Эти моменты и малое количество симптомов приводит к тому, что больной длительное время не обращается к врачу. Именно поэтому диагноз «эпителиоидная саркома» нередко устанавливается только спустя 12-18 месяцев после начала роста опухоли.

Медленный рост такого образования приводит к тому, что организм не может вовремя распознать опухолевый процесс и не реагирует на него. Из-за этого образование длительно протекает без выраженных проявлений и не дает о себе знать болью. Только у 20 % больных эпителиоидная саркома проявляется болевыми ощущениями, как правило, такой факт связан с глубоким расположением новообразования и вовлечением в патологический процесс нервных магистралей.

Позднее опухоль проявляется припухлостью, болями разной степени выраженности, возникновением кровоизлияний, процессами отмирания тканей и изъязвления кожных покровов. Эпителиоидные саркомы могут достигать больших размеров и проявляться симптомами пережатия нервов, мышечной слабостью и контрактурами. Из-за этого у больных с опухолью на ноге может изменяться походка и возникать хромота, а при локализации на руке появляются нарушения в ее двигательных функциях. Если опухоль дает метастазы в лимфатические узлы, то они увеличиваются в размерах. При появлении вторичных очагов новообразования в других органах и тканях (легких, костях) возникают признаки их поражения.

Метастазирование и рецидивы эпителиоидных сарком

По данным статистики метастазирование при эпителиоидной саркоме происходит в 50 % случаев. Опухолевые клетки могут распространяться гематогенно и в лимфатические узлы. Обычно метастазы при эпителиоидной саркоме выявляются:

  • в легких – в 51 % клинических случаев метастазирования;
  • в лимфатических узлах – у 34 % больных с вторичными очагами;
  • в костях – у 22 % пациентов с метастазами.

Достаточно часто после лечения эпителиоидная саркома рецидивирует. Для своевременного выявления таких случаев после выписки из онкологического диспансера пациент должен состоять на учете у онколога и проходить обследование один раз в 3-6 месяцев. Наилучшим методом диагностики в этих ситуациях является МРТ.

Диагностика

Для выявления эпителиоидной саркомы рентгеновских снимков бывает недостаточно, так как на них она почти не визуализируется и только иногда проявляется очагами оссификации или кальцификации. Именно поэтому для обнаружения этих опухолей используются такие более высокоинформативные и точные методики, как КТ и МРТ. Данные исследования позволят установить размер новообразования и степень его распространенности на окружающие ткани, кровеносные сосуды и костные структуры. Кроме этого, КТ грудной клетки позволяет выявлять метастазы в легких. Для обнаружения вторичных очагов эпителиоидной саркомы в костях проводится остеосцинтиграфия, а метастазы в лимфатических узлах диагностируются при помощи УЗИ.

Все вышеописанные исследования дают возможность выявить факт присутствия опухоли и степень ее распространения. Однако для определения вида новообразования таких процедур недостаточно. Для этого должна выполняться инцизионная или эксцизионная биопсия, подразумевающая получение образца тканей опухоли и проведение гистологического и иммуногистохимического анализов. Только такие исследования позволяют устанавливать тип опухоли и ставить заключительный диагноз. При обнаружении изменений в лимфатических узлах забор биоптата выполняется и из них.

При проведении лабораторной диагностики выполнения гистологического анализа бывает недостаточно, так как признаки эпителиоидной саркомы схожи с проявлениями гранулем и меланом. Именно поэтому обязательно выполняются еще и иммуногистохимические тесты.

В результатах анализов у 80 % пациентов обнаруживается утрата гена INI1. Кроме этого, выявляются следующие типичные проявления новообразования:

  • положительная реакция на эпителиальный мембранный антиген, виментин, панкератин AE1 / AE3;
  • отрицательная реакция на S100;
  • отсутствие CK5/6, обнаруживающейся при плоскоклеточной карциноме;
  • отсутствие эндотелиальных маркеров, присутствующих при эпителиоидной ангиосаркоме.

Именно иммуногистохимический анализ позволяет проводить дифференциальную диагностику эпителиоидной саркомы с другими опухолями и исключает ошибки при диагностике.

Борьба с эпителиоидной саркомой должна начинаться как можно раньше, только в таких случаях онкологам удается добиваться хороших результатов и проводить полное хирургическое удаление новообразования. При составлении плана лечения всегда учитываются данные биопсии, КТ и МРТ, которые дают представление о степени распространенности онкологического процесса и типе образования. Кроме этого, обязательно учитывается общее состояние здоровья пациента.

Эпителиоидная саркома устойчива к химиотерапии и радиолучевому лечению. Именно поэтому самым предпочтительным способом борьбы с ней является хирургическое удаление с широкой резекцией. Такие операции проводятся на ранних стадиях эпителиоидной саркомы. Во время вмешательства может выполняться интраоперационная биопсия, которая помогает хирургу определять объем иссечения тканей.

В запущенных случаях врачам приходится расширять объем операции. При вовлечении в опухолевый процесс нервов, костных тканей, кровеносных сосудов, мультицентричном характере и неоднократном рецидивировании образования хирургам приходится проводить ампутацию конечности. Впоследствии таким пациентам рекомендуется выполнение протезирования и прохождение курса реабилитации.

В ряде случаев радикальное хирургическое лечение эпителиоидной саркомы проводиться не может. Показаниями к выполнению неполной операции являются следующие клинические случаи:

  • большой размер новообразования;
  • глубокое расположение опухоли;
  • неудобная для проведения операции локализация образования.

В таких ситуациях выполняется вмешательство, направленное на уменьшение размеров опухоли и облегчение состояния больного. Кроме этого, лечение таких пациентов дополняется химиотерапией и облучением.

Иногда при эпителиоидных саркомах радиолучевая терапия проводится до выполнения операции. Тактика облучения позволяет добиваться уменьшения размера образования. Однако впоследствии такой способ предоперационной подготовки может усложнять заживление тканей после вмешательства.

В качестве химиотерапии пациентам с эпителиоидной саркомой могут назначаться следующие цитостатики:

Такие средства назначаются при мультифокальных образованиях, новообразованиях больших размеров (диаметром более 5 см) и присутствии метастазов. Пока масштабные исследования об эффективности этих химиотерапевтических средств не проводились, и данных об увеличении выживаемости пациентов с такими клиническими случаями нет.

До настоящего времени ведутся исследования для разработки максимально эффективного протокола лечения эпителиоидной саркомы. Возможно, в будущем онкологам удастся составить наиболее продуктивный план борьбы с опухолями и добиться большей выживаемости пациентов.

К какому врачу обратиться

При появлении плотных узлов под кожей, в мягких тканях или в коже следует обратиться к онкологу. Для выявления опухоли врач назначит ряд исследований (рентген, КТ, МРТ, сцинтиграфию, биопсию, гистологический и иммуногистохимический анализы), которые позволяют дифференцировать эпителиоидную саркому от других опухолей. После этого на основании данных обследования специалист составит план дальнейшего лечения новообразования.

Эпителиоидные саркомы относятся к редким злокачественным новообразованиям мягких тканей, медленно растут и длительное время могут проявляться весьма стертой симптоматикой, которая не беспокоит больного. Именно поэтому нередко такие опухоли часто выявляются уже на запущенных стадиях и сложно поддаются лечению. Основным способом борьбы с эпителиоидной саркомой является хирургическое удаление новообразования. Остальные методики лечения злокачественных опухолей лишь дополняют хирургическое вмешательство или применяются для предупреждения рецидивов и борьбы с метастазами.

О admin

x

Check Also

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции В составе лекарственного средства содержится дистиллированная вода, фильтра элемента ржи, диметилизосорбид, пентиленгликоль и гидроксиэтилцеллюлоза. Лекарственный набор содержит следующие компоненты: Микозан крем для ...

Занемела левая рука – случайность или болезнь?

Немеет левая рука по достаточно большому количеству причин, как простого, безобидного характера, так и по причине сердечнососудистых отклонений и проблем нервной системы. Так, например, если данное явление случается крайне редко, ...

Немеют руки – в чем причина и как себе помочь?

Многие люди, сталкиваясь с такой проблемой, когда немеют руки, даже не имеют понятия, почем так происходит и как с этим бороться. Это могут быть как постоянные, так и редко ощущаемые ...

Болят суставы пальцев рук: причины и лечение

Причина, по которой многим приходится посещать кабинет врача, довольно распространена – болят суставы пальцев рук, причины и лечение. Но помните, здесь может дать надежду на скорейшее выздоровление только квалифицированный специалист. ...

Виды операций при онихокриптозе

Вросший ноготь – это крайне неприятное заболевание, при котором края ногтевой пластины врастают в околоногтевой валик. В зависимости от стадии и формы течения болезни она может сопровождаться сильными болями, воспалительными ...

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции Такая патология, как грибковое поражение ногтей – достаточно серьезное и неприятное заболевание, проявляющееся в основном сильным разрушением ногтевой пластины. ...

Синдром холодных рук – так ли он опасен?

Этот синдром считается женским, так как он проявляется у представительниц прекрасного пола, обычно, в возрасте 15-45 лет. Обусловлен различиями в терморегуляции мужского и женского организма, ведь у женщина она более ...

Занемели пальцы на руках – стоит ли переживать?

Больные начинают беспокоиться о том, что немеют пальцы рук, причины которых они не знают, только тогда, когда появляется ярко выраженное устоявшееся действие, связанное с иными ощущениями, приносящими дискомфорт и боль. ...

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях Если на веке у ребенка появляется окруженный краснотой гнойник, диагноз ясен любой маме и без врача: ячмень. В связи с ...

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение Язвенным колитом называют пожизненную болезнь, которая поражает слизистую исключительно толстой кишки и проявляется ее деструктивно-язвенным воспалением разной интенсивности. Оно всегда поражает прямую кишку, ...

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя Укус паука – это неприятное событие может омрачать жизнь многих из нас: дачников и огородников, любителей сбора грибов и ягод ...

Эшерихиоз у детей

Эшерихиоз у детей Термин «эшерихиоз» объединяет группу острых инфекционных заболеваний, характеризующихся разнообразием клинических форм, протекающих с поражением пищеварительного тракта, симптомами интоксикации и развитием эксикоза (обезвоживания). Возбудителем болезни является патогенная эшерихия ...

Жженые квасцы при вросшем ногте

Неприятное и мучительное заболевание под названием вросший ноготь (по-другому называют онихокриптоз) наверняка известно многим людям. С ним сталкивались практически вся часть населения планеты Земля. Происходит это так: ноготь врастает в ...

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение Эхинококкоз – глистное заболевание (гельминтоз), сопровождающееся образованием в органах округлых полостей – кист. Эхинококковые кисты чаще всего появляются в печени и легких. Значительно реже поражаются ...

Эфирные масла от комаров

Эфирные масла от комаров Летом многие из нас хотят прогуляться на природе, сходить на рыбалку или посидеть за столом во время чаепития на даче. Нарушить эти приятные моменты жизни могут ...

Ихтиоловая мазь при вросшем ногте

Вросший ноготь – это серьезная и опасная патология, которая заключается во врастании внутреннего или наружного края ногтевой пластины в мягкие ткани пальца. К сожалению, от возникновения подобной проблемы в наши ...

Эфирные масла для ухода за сухими волосами

Эфирные масла для ухода за сухими волосами Уход за сухими волосами должен быть постоянным и тщательным, т. к. волосы этого типа наиболее подвержены таким проблемам, как их повышенная ломкость и ...

Эфирные масла для ухода за кожей рук

Эфирные масла для ухода за кожей рук Кожа рук подвергается воздействию многих внешних и внутренних факторов и нуждается в тщательной и систематической заботе. Особенно страдают участки кистей, находящиеся с тыльной ...

Эфирные масла для ухода за кожей ног

Эфирные масла для ухода за кожей ног Кожа ног часто подвергается негативному воздействию различных факторов: неудобная или неправильно подобранная обувь, сухой воздух во время жары или хождение по земле босиком. ...

Эфирные масла для ухода за жирными волосами

Эфирные масла для ухода за жирными волосами Красивые и ухоженные волосы хотят иметь все – и женщины, и мужчины. Но на состояние наших волос могут негативно влиять самые различные внешние ...

Левомеколь при вросшем ногте

При недостаточной гигиене ног и ношении неправильно подобранной обуви может возникнуть такая патология как вросший ноготь, при которой ногтевая пластина врастает в мягкие ткани пальца, что соответственно становится причиной серьезного ...