Главная » Здоровье » Моноклональная гаммапатия неясного генеза: симптомы, принципы лечения

Моноклональная гаммапатия неясного генеза: симптомы, принципы лечения

Моноклональная гаммапатия неясного генеза: симптомы, принципы лечения

Моноклональной гаммапатией невыясненного генеза называют предраковое состояние, при котором в крови обнаруживается аномальный М-протеин (или М-белок, миеломный белок, IgM), являющийся неправильным фрагментом иммуноглобулина, синтезирующегося одной линией плазмацитарных клеток в костном мозге. Обычно такое состояние протекает бессимптомно, но иногда сопровождается периферической нейропатией. В большинстве клинических случаев моноклональная гаммапатия является доброкачественным состоянием, однако примерно в 25 % случаев недуг трансформируется в В-клеточные новообразования – макроглобулинемию или миелому.

Рассматриваемое в рамках этой статьи состояние обнаруживается примерно у 3 % людей старше 50 или у 50 % старше 70 лет. По наблюдениям специалистов чаще моноклональная гаммапатия выявляется у мужчин. Как правило, состояние выявляется случайно во время профосмотров или при диагностике других заболеваний. Риск неблагоприятной трансформации этого состояния возрастает при повышении уровня моноклонального Ig и наблюдается у 0,3-3 % пациентов в год.

Несмотря на то, что моноклональная гаммапатия (или MGUS) является доброкачественным состоянием, ее выявление всегда должно быть поводом для настороженности, так как в ряде случаев подобное предраковое состояние становится причиной развития злокачественных опухолей. Риск такой трансформации зависит от свойств MGUS, то есть объема и вида продуцируемого М-белка, соотношения тяжелых и легких цепей.

Это состояние провоцируется мутацией В-лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины, защищающие организм от инфекционных агентов. Через 20 лет примерно у 40 % пациентов с моноклональной гаммапатией невыясненного генеза появляются злокачественные новообразования, а до этого времени недуг протекает совершенно бессимптомно.

В большинстве случаев уровень неправильного М-белка не увеличивается. Однако в ряде клинических вариантов его содержание повышается критически и переходит в множественную миелому или другие моноклональные гаммапатии.

У людей пожилого возраста рассматриваемое состояние сопровождает более 100 заболеваний:

  • болезнь Альцгеймера;
  • васкулиты;
  • синдром Шницлера;
  • аутоиммунные недуги: тиреоидит Хашимото, В12- и фолиеводефицитная анемия, миастения гравис;
  • болезни крови: синдром Сезари, хронический лимфолейкоз, В-неходжкинская лимфома, миелодиспластический синдром;
  • синдром Шегрена;
  • ревматоидный артрит;
  • псориатический артрит;
  • системная красная волчанка;
  • гепатит В;
  • СПИД;
  • бактериальный эндокардит;
  • цирроз печени;
  • гангренозная пиодермия;
  • состояния после иммуносупрессивной терапии и трансплантаций костного мозга, почек и печени.

При MGUS М-протеин продуцируется в низких объемах, клоны плазмоцитов делятся медленно и у пациента не выявляются признаки множественной миеломы, AL-амилоидоза, макроглобулинемии Вальденстрема и других лимфопролиферативных недугов.

Среди основных причин MGUS выделяют следующие:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст;
  • наличие множественных миелом или других моноклональных гаммапатий среди близких родственников;
  • частый контакт с пестицидами.

Распространенность

MGUS составляет 60 % всех моноклональных гаммапатий.

Частота моноклональных гаммапатий невыясненного происхождения в популяции составляет около 1 %. Эта цифра возрастает с возрастом. Например, среди лиц мужского пола старше 80 лет MGUS обнаруживается у каждого 12-го мужчины.

Как развивается

MGUS относится к предраковым состояниям, и пока ученым не удалось точно назвать те механизмы, которые провоцируют его переход в новообразование. По одной из рабочих гипотез трансформация происходит через несколько последовательных изменений в генах, кодирующих синтез М-белка. Это означает, что между MGUS и развитием множественной миеломы происходит множество перестроек генов в плазматической клетке:

  • состояние нормы – В-лимфоцит находится в зоне лимфоидного узелка, в котором он «учится» синтезировать антитела;
  • MGUS – одна из линий В-клеток продуцирует избыточное количество М-протеина и MGUS прогрессирует;
  • множественная миелома – сначала клон атипичных клеток локализуется только в костном мозге, но затем выходит за его пределы и распространяется в другие органы.

Классификация

Моноклональные гаммапатии невыясненного генеза разделяют на следующие разновидности:

  • лимфоплазмоцитарный (или IgM-MGUS) – выявляется в 17 % случаев, редко трансформируется в множественную миелому, может перерождаться в В-неходжкинские лимфомы и макроглобулинемию Вальденстрема;
  • плазмоцитарный (или не-IgM-MGUS) – происходит клональная пролиферация фенотипически аберантных плазматических клеток;
  • MGUS из легких свободных цепей (или LC-MGUS);
  • субтипы IgG (69 %), IgA (11 %), биклональные (3 %), IgE и IgD – обнаруживаются крайне редко.

Моноклональная гаммапатия невыясненного генеза протекает бессимптомно, так как это состояние является биохимическим. При исследованиях крови и мочи у пациентов с MGUS выявляются следующие признаки:

  • повышение СОЭ;
  • в крови уровень М-белок до 30 г/л (IgG ↓30 г/л, IgA ↓20 г/л);
  • в моче белок Бенс-Джонса до 1 г/л;
  • уровень гемоглобина более 100 г/л;
  • креатинин до 177 ммоль/л;
  • кальций в крови менее 2,8 ммоль/л.

При рентгенографии скелета или МРТ признаки разрушения костной ткани не обнаруживаются. При исследовании биоптата костного мозга выявляется 10 % клональных плазмоцитов.

Возможные осложнения

Моноклональная гаммапатия может приводить к следующим последствиям:

  • остеопороз;
  • высокий риск патологических переломов;
  • бактериальные осложнения многих инфекций;
  • нефропатия, нейропатия (из-за повреждения органов М-белком);
  • тромбоэмболия.

Диагностика

Для постановки диагноза MGUS пациенту назначаются лабораторные и инструментальные исследования.

В план лабораторной диагностики включают:

  • клинический анализ крови;
  • анализ на микроэлементы;
  • почечные пробы;
  • иммунофиксация белков крови и мочи;
  • анализы на иммуноглобулины крови (IgM, IgG, IgA);
  • бета-2-микроглобулин;
  • анализ на свободные легкие цепи и соотношение каппа/ламбда цепей.

В план инструментальной диагностики включаются:

Моноклональная гаммапатия неясного генеза является первично доброкачественным состоянием, протекает бессимптомно и не нуждается в каком-то специальном лечении. Однако все пациенты с признаками MGUS должны находиться под наблюдением специалиста для длительного контроля уровня М-белка в крови и моче.

Почти у половины пациентов с MGUS состояние является стабильным на протяжении десятков лет. В таких случаях человеку необходимо только вовремя сдавать анализы крови и мочи и посещать врача для оценки результатов.

Примерно у 30 % пациентов на протяжении первых 20 лет MGUS трансформируется в множественную миелому, лейкоз или другое злокачественное заболевание крови.

Если на фоне MGUS выявляется остеопороз или остеопения, то пациенту назначаются блокаторы рассасывания кости (ризедроновая, алендроновая кислота) и препараты кальция.

К какому врачу обратиться

При выявлении признаков моноклональной гаммапатии неясного генеза – повышение уровня СОЭ, выявление М-белка – следует обратиться к гематологу или онкологу. Таким пациентам рекомендуется длительное наблюдение у специалиста с проведением контрольных анализов крови и мочи.

Моноклональная гаммапатия неясного генеза является доброкачественным состоянием, и многие десятилетия может протекать совершенно бессимптомно. Однако в ряде случаев она может трансформироваться в множественную миелому и другие злокачественные опухоли. Именно поэтому при выявлении MGUS пациенту рекомендуется постоянное наблюдение у специалиста и контрольное выполнение анализов мочи и крови.

О admin

x

Check Also

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Микозан: цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции В составе лекарственного средства содержится дистиллированная вода, фильтра элемента ржи, диметилизосорбид, пентиленгликоль и гидроксиэтилцеллюлоза. Лекарственный набор содержит следующие компоненты: Микозан крем для ...

Занемела левая рука – случайность или болезнь?

Немеет левая рука по достаточно большому количеству причин, как простого, безобидного характера, так и по причине сердечнососудистых отклонений и проблем нервной системы. Так, например, если данное явление случается крайне редко, ...

Немеют руки – в чем причина и как себе помочь?

Многие люди, сталкиваясь с такой проблемой, когда немеют руки, даже не имеют понятия, почем так происходит и как с этим бороться. Это могут быть как постоянные, так и редко ощущаемые ...

Болят суставы пальцев рук: причины и лечение

Причина, по которой многим приходится посещать кабинет врача, довольно распространена – болят суставы пальцев рук, причины и лечение. Но помните, здесь может дать надежду на скорейшее выздоровление только квалифицированный специалист. ...

Виды операций при онихокриптозе

Вросший ноготь – это крайне неприятное заболевание, при котором края ногтевой пластины врастают в околоногтевой валик. В зависимости от стадии и формы течения болезни она может сопровождаться сильными болями, воспалительными ...

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции

Тербинокс: инструкция по применению, цена, отзывы и особенности лечения грибковой инфекции Такая патология, как грибковое поражение ногтей – достаточно серьезное и неприятное заболевание, проявляющееся в основном сильным разрушением ногтевой пластины. ...

Синдром холодных рук – так ли он опасен?

Этот синдром считается женским, так как он проявляется у представительниц прекрасного пола, обычно, в возрасте 15-45 лет. Обусловлен различиями в терморегуляции мужского и женского организма, ведь у женщина она более ...

Занемели пальцы на руках – стоит ли переживать?

Больные начинают беспокоиться о том, что немеют пальцы рук, причины которых они не знают, только тогда, когда появляется ярко выраженное устоявшееся действие, связанное с иными ощущениями, приносящими дискомфорт и боль. ...

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях

Ячмень на глазу у ребенка: как лечить в домашних условиях Если на веке у ребенка появляется окруженный краснотой гнойник, диагноз ясен любой маме и без врача: ячмень. В связи с ...

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение

Язвенный колит кишечника – симптомы, причины, лечение Язвенным колитом называют пожизненную болезнь, которая поражает слизистую исключительно толстой кишки и проявляется ее деструктивно-язвенным воспалением разной интенсивности. Оно всегда поражает прямую кишку, ...

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя

Ядовитые пауки и их укусы: что делать, как уберечь себя Укус паука – это неприятное событие может омрачать жизнь многих из нас: дачников и огородников, любителей сбора грибов и ягод ...

Эшерихиоз у детей

Эшерихиоз у детей Термин «эшерихиоз» объединяет группу острых инфекционных заболеваний, характеризующихся разнообразием клинических форм, протекающих с поражением пищеварительного тракта, симптомами интоксикации и развитием эксикоза (обезвоживания). Возбудителем болезни является патогенная эшерихия ...

Жженые квасцы при вросшем ногте

Неприятное и мучительное заболевание под названием вросший ноготь (по-другому называют онихокриптоз) наверняка известно многим людям. С ним сталкивались практически вся часть населения планеты Земля. Происходит это так: ноготь врастает в ...

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение

Эхинококкоз: симптомы, диагностика и лечение Эхинококкоз – глистное заболевание (гельминтоз), сопровождающееся образованием в органах округлых полостей – кист. Эхинококковые кисты чаще всего появляются в печени и легких. Значительно реже поражаются ...

Эфирные масла от комаров

Эфирные масла от комаров Летом многие из нас хотят прогуляться на природе, сходить на рыбалку или посидеть за столом во время чаепития на даче. Нарушить эти приятные моменты жизни могут ...

Ихтиоловая мазь при вросшем ногте

Вросший ноготь – это серьезная и опасная патология, которая заключается во врастании внутреннего или наружного края ногтевой пластины в мягкие ткани пальца. К сожалению, от возникновения подобной проблемы в наши ...

Эфирные масла для ухода за сухими волосами

Эфирные масла для ухода за сухими волосами Уход за сухими волосами должен быть постоянным и тщательным, т. к. волосы этого типа наиболее подвержены таким проблемам, как их повышенная ломкость и ...

Эфирные масла для ухода за кожей рук

Эфирные масла для ухода за кожей рук Кожа рук подвергается воздействию многих внешних и внутренних факторов и нуждается в тщательной и систематической заботе. Особенно страдают участки кистей, находящиеся с тыльной ...

Эфирные масла для ухода за кожей ног

Эфирные масла для ухода за кожей ног Кожа ног часто подвергается негативному воздействию различных факторов: неудобная или неправильно подобранная обувь, сухой воздух во время жары или хождение по земле босиком. ...

Эфирные масла для ухода за жирными волосами

Эфирные масла для ухода за жирными волосами Красивые и ухоженные волосы хотят иметь все – и женщины, и мужчины. Но на состояние наших волос могут негативно влиять самые различные внешние ...

Левомеколь при вросшем ногте

При недостаточной гигиене ног и ношении неправильно подобранной обуви может возникнуть такая патология как вросший ноготь, при которой ногтевая пластина врастает в мягкие ткани пальца, что соответственно становится причиной серьезного ...