Главная » Здоровье » Смешанное заболевание соединительной ткани: как проявляется, принципы лечения

Смешанное заболевание соединительной ткани: как проявляется, принципы лечения

Смешанное заболевание соединительной ткани: как проявляется, принципы лечения

Смешанное заболевание соединительной ткани представляет собой патологическое состояние, имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки (СКВ), склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это относительно редкая болезнь. Она чаще выявляется у женщин в возрасте 20-30 лет.

Следует отметить, что существование данной патологии как отдельной нозологической единицы признается не всеми специалистами. Это связано с тем, что у многих пациентов происходит постепенный переход от смешанного заболевания соединительной ткани к конкретной патологии (чаще склеродермии или полимиозиту).

Почему возникает

В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс с нарушениями в системе Т-клеточного иммунитета. При этом в организме происходит иммунопролиферативное воспаление в стенках сосудов и пораженных тканях, наблюдается продукция аутоантител и иммунных комплексов. Практически у всех больных имеются высокие титры антител к ядерному антигену U1-RNP.

Предполагается, что заболевание развивается у лиц с наследственной предрасположенностью после перенесенной вирусной инфекции.

Как проявляется

Клиническое течение заболевания отличается значительным полиморфизмом. Комбинации патологических симптомов и их выраженность могут быть различными. В качестве первых проявлений нередко выступают:

  • синдром Рейно (может протекать тяжело и приводить к гангрене пальцев);
  • боль в мышцах и суставах;
  • отек кистей или пальцев по типу «сосисок»;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • лихорадка и др.

По мере прогрессирования патологического процесса к этим проявлениям присоединяются признаки поражения кожи, внутренних органов и нервной системы.

Поражение опорно-двигательного аппарата сопровождается симптомами, свойственными ревматоидному артриту, склеродермии, системной красной волчанке. При этом оно имеет более доброкачественное течение в отличие от классического варианта каждого заболевания в отдельности. Патология суставов проявляется артралгиями или нестойким мигрирующим артритом. Обычно в патологический процесс вовлекаются симметричные межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные суставы и периартикулярные ткани.

У большинства больных выявляются клинические признаки полиартрита, но отсутствуют тяжелые поражения суставного хряща и кости, свойственные ревматоидному артриту. Иногда обнаруживаются поверхностные эрозии и подвывихи в некоторых суставах кистей. Также возможно возникновение типичных для СКВ двухсторонних некрозов головок бедренной или плечевой кости. Рентгенологически может определяться остеолиз дистальных фаланг пальцев верхних конечностей, что характерно для склеродермии.

Тяжесть клинических проявлений поражения мышечной системы варьирует от миалгии или локального миозита до тяжелого полимиозита.

В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются легкие и серозные оболочки. При этом выявляется:

  • адгезивный (реже выпотной) плеврит или перикардит;
  • легочная гипертензия;
  • пневмосклероз;
  • волчаночный пневмонит;
  • фиброзирующий альвеолит.

Среди характерных кожных проявлений чаще встречаются:

  • мягкий или плотный отек пальцев рук;
  • амимия лица;
  • телеангиоэктазии;
  • нарушение пигментации;
  • эритематозные высыпания на лице в виде бабочки;
  • капилляриты;
  • периорбитальный отек с гелиотропным окрашиванием кожи век;
  • крапивница и др.

Почки при этом заболевании поражаются редко, а в случае наличия в них патологических изменений они слабо выражены. Часто они обусловлены мембранозной нефропатией, имеющей относительно доброкачественное течение. Однако известны случаи летального исхода среди лиц, страдающих данной патологией, связанные с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Со стороны нервной системы при смешанном заболевании соединительной ткани встречаются:

У некоторых больных нарушается функционирование пищеварительной системы. Частым проявлением заболевания является гипотония пищевода, реже поражается кишечник, что проявляется:

  • коликообразными болями в животе;
  • чередованием поносов и запоров;
  • нарушением всасывания;
  • редко – перфорацией кишки.

Возможно увеличение печени и селезенки без нарушения их функций.

Диагностика

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани затруднена. Предварительный диагноз, в основе которого лежат преобладающие на данный момент клинические симптомы, нередко бывает ошибочным. Для его уточнения требуется многолетнее наблюдение и повторное тщательное обследование больного.

В первую очередь таким пациентам назначается общеклиническое обследование. Его результаты неспецифичны. В крови обнаруживается:

Иммунологическим маркером заболевания считаются высокие титры антител к U1-RNP. Также при данной патологии может выявляться антинуклеарный фактор, повышение активности креатинфосфокиназы, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и др.

В процессе постановки диагноза важно проведение дифференциальной диагностики с клинически близкими заболеваниями.

  • В отличие от СКВ при смешанном заболевании соединительной ткани часто развивается синдром Рейно, появляется отечность кистей, поражаются мышцы, легкие и пищевод, но редко выявляется патология почек и нервной системы.
  • По сравнению со склеродермией при данном заболевании редко склерозируется кожа, но часто возникают артриты, лимфоаденопатия, миозиты, лейкопения, гипергаммаглобулинемия.
  • Основные отличия этой патологии от дерматомиозита – наличие синдрома Рейно, отека кистей, поражения легких.

В каждом случае более предпочтительна диагностика одной конкретной болезни с целью дальнейшего наблюдения, обследования и лечения. При этом должна учитываться возможность эволюции данной патологии в один из вариантов заболеваний соединительной ткани.

Принципы лечения

Лечебные мероприятия при данном заболевании направлены:

  • на уменьшение активности и стабилизацию течения патологического процесса;
  • устранение неприятных симптомов и повышение качества жизни больных;
  • достижение клинико-лабораторной ремиссии;
  • профилактику осложнений.

На первом этапе таким пациентам назначаются кортикостероиды. Дозы препаратов и длительность их приема зависит от тяжести заболевания и ответной реакции на терапию. Обычно с этой целью применяются средние и низкие дозы гормонов, но при быстропрогрессирующем активном патологическом процессе целесообразно назначение лекарств в высоких дозах.

При недостаточной эффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

Для купирования болевого синдрома и уменьшения воспаления рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных средств коротким курсом.

При синдроме Рейно к лечению добавляются антагонисты кальция, пентоксифиллин и др.

К какому врачу обратиться

Лечение при этом заболевании проводит врач-ревматолог. Дополнительно назначаются консультации специалистов в зависимости от пораженного органа – пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога, невролога.

Заключение

Прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани относительно благоприятный. При своевременной постановке диагноза и адекватном лечении возможно достижение полной клинической ремиссии. Более серьезный прогноз отмечается при поражении легких (особенно легочной гипертензии), почечной недостаточности (встречается редко), тяжелом синдроме Рейно, перфорации кишечника.

О admin

x

Check Also

Травмы кисти и лучезапястного сустава: первая помощь

Травмы кисти и лучезапястного сустава: первая помощь Лучезапястный сустав с одной стороны образован концами локтевой и лучевой костей, с другой – небольшими костями запястья. Вокруг суставной сумки расположены многочисленные связки, ...

Травмы грудной клетки, переломы грудины и ребер: симптомы, первая помощь

Травмы грудной клетки, переломы грудины и ребер: симптомы, первая помощь Грудная клетка образована соответствующим отделом позвоночника, прикрепленными к каждому из позвонков ребрами с их хрящевыми продолжениями, часть из которых спереди ...

Травмы бедра и тазобедренного сустава: первая помощь

Травмы бедра и тазобедренного сустава: первая помощь Бедро заключено между тазобедренным суставом сверху и коленным суставом снизу. В толще мышц бедра проходит крупнейшая кость человек: бедренная. Она окружена мышечными группами, ...

Как избавиться от мозолей на пальцах ног

Как избавиться от мозолей на пальцах ног, ведь почти каждый человек сталкивался с такой проблемой, которая приносит огромное количество дискомфорта. Вреда мозоли не наносят организму, а вот почувствовать себя в ...

Травматическая болезнь: периоды, степени тяжести

Травматическая болезнь: периоды, степени тяжести Травматическая болезнь представляет собой совокупность патологических и приспособительных реакций общего и местного характера, которые возникают в организме в ответ на травматическое воздействие. Эти реакции весьма ...

Травматическая ампутация: как сохранить конечность

Травматическая ампутация: как сохранить конечность Под травматической ампутацией понимают отсечение или отрыв конечности под действием очень сильного внешнего удара. При этом возникает сильная боль, кровотечение, пострадавший приходит в состояние возбуждения, ...

Мехенди на ноге, как сделать и нужно ли оно?

Мехенди – популярное и актуальное занятие, пришедшие к нам из замечательной Индии. Это настоящее искусство, если рассматривать его как часть отдельной культуры. Мехенди – это изящные рисунки на любой части ...

Травма предплечья и локтевого сустава: первая помощь

Травма предплечья и локтевого сустава: первая помощь Предплечье – часть верхней конечности, оно заключено между локтем и лучезапястным суставом. Основа предплечья – две кости, локтевая и лучевая. Они соединены между ...

Травма позвоночника: как помочь и не навредить

Травма позвоночника: как помочь и не навредить Позвоночник – опора тела человека. В нем проходит спинной мозг, от которого отходят нервные корешки. Периферическая нервная система отвечает за чувствительность и двигательную ...

Травма плеча и плечевого сустава: первая помощь

Травма плеча и плечевого сустава: первая помощь Плечо расположено между плечевым и локтевым суставами. В его основе лежит длинная плечевая кость. На ней расположены мышцы, проходят крупные сосуды и нервные ...

Травма надколенника (ушиб, перелом): признаки, принципы лечения

Травма надколенника (ушиб, перелом): признаки, принципы лечения Ушиб или перелом надколенника (или коленной чашечки) является довольно частой травмой колена, так как на этой его части отсутствуют мягкие ткани. Основная роль ...

Травма глаза

Травма глаза — оказание первой помощи Действие на орган зрения повреждающих факторов может привести к снижению зрения и даже к слепоте. При травме глаза необходимо как можно скорее обратиться в ...

Торакоскопия легких: показания и противопоказания, подготовка к исследованию

Торакоскопия легких: показания и противопоказания, подготовка к исследованию Торакоскопией легких называют диагностическую методику осмотра грудной стенки, плевральной полости, средостения и перикарда при помощи торакоскопа, который вводится в прокол, выполненный на ...

Топ-20 самых частых ошибок родителей в воспитании детей

Топ-20 самых частых ошибок родителей в воспитании детей Даже самые хорошие родители часто совершают ошибки в воспитании детей, которые впоследствии могут негативно сказываться на ребенке и его взаимоотношениях с родными ...

Топ-11 вопросов женщин о груди и раке молочных желез

Топ-11 вопросов женщин о груди и раке молочных желез В последние 20 лет в нашей стране и в большинстве экономически развитых стран наблюдается неуклонный и значительный рост количества пациенток с ...

Топ-10 убийственных модных тенденций – от средневековья до наших дней

Топ-10 убийственных модных тенденций – от средневековья до наших дней Общество всегда так или иначе навязывало определенные стереотипы красоты, как мужской, так и женской, и в погоне за ними многие ...

Микоз стоп: лечение и профилактика заболевания

Одним из наиболее распространенных видов грибковой инфекции является микоз стоп. Фото различных форм данной патологии позволит наглядно ознакомиться со всеми особенностями развития болезни. Это заболевание, которое возникает в результате проникновения ...

Топ-10 самых часто встречающихся фобий

Топ-10 самых часто встречающихся фобий Каждый из нас знаком с таким чувством как страх, и, по мнению психологов, это вполне нормальное и свойственное человеку чувство. Именно страхи пробуждают в нас ...

Топ-10 самых необычных аллергенов

Топ-10 самых необычных аллергенов Аллергические заболевания достаточно распространены во всем мире. При этом часть большая людей страдает от таких традиционных аллергенов как пыльца растений, споры грибков, некоторые продукты питания, пылевые ...

Топ-10 опасных для качества жизни сочетаний продуктов питания

Топ-10 опасных для качества жизни сочетаний продуктов питания Существует ряд продуктов, не сочетающихся друг с другом. При их одновременном употреблении человек непременно будет сталкиваться с такими проблемами пищеварения как метеоризм, ...

Топ-10 летних болезней

Топ-10 летних болезней Жаркие летние дни часто провоцируют развитие разнообразных заболеваний. Большинство людей считают, что заболевания (особенно вирусные) встречаются только осенью и зимой, а значит, можно сидеть сложа руки и ...